Η νόσος Rosai-Dorfman (RD), γνωστή επίσης ως Ιστιοκυττάρωση των λεμφοκόλπων με μαζική λεμφαδενοπάθεια (SHML: sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy), είναι μια σπάνια Ιστιοκυτταρική διαταραχή κατά την οποία σημειώνεται υπερπλασία ενός τύπου λευκοκυττάρων που ονομάζονται μη Langerhans Ιστιοκύτταρα των λεμφοκόλπων. Τα κύτταρα αυτά συσσωρεύονται και μπορεί να προκαλέσουν οργανικές βλάβες. Αυτό συμβαίνει συχνότερα στους λεμφαδένες, αλλά μπορεί να σημειωθεί και σε άλλα μέρη του σώματος. Ο λόγος υπερπλασίας αυτών των κυττάρων δεν είναι γνωστός, παρόλο που έχουν εξεταστεί πολλές πιθανότητες, όπως ιϊκά, βακτηριακά, λοιμώδη, περιβαλλοντικά και γενετικά αίτια.
Το 1969, δύο παθολόγοι, οι Juan Rosai και Ronald Dorfman, ανέφεραν μια διακριτή Ιστιοκυτταρική διαταραχή σε διάφορους ασθενείς που παρουσίαζαν μαζική διόγκωση των λεμφαδένων καθώς και άλλα συμπτώματα. Ονόμασαν την πάθηση αυτή Ιστιοκυττάρωση των λεμφοκόλπων με μαζική λεμφαδενοπάθεια και έκτοτε είναι γνωστή ως νόσος Rosai-Dorfman.
Ο πραγματικός αριθμός περιπτώσεων RD δεν είναι γνωστός, παρότι εμφανίζεται παγκοσμίως και φαίνεται να προσβάλλει εξίσου άνδρες και γυναίκες. Συνήθως παρουσιάζεται τα 10 πρώτα χρόνια ζωής, όμως μπορεί να εμφανιστεί και σε ενήλικες ασθενείς.
Επειδή η νόσος αυτή είναι τόσο σπάνια, δεν έχουν διεξαχθεί μεγάλες ερευνητικές μελέτες και έτσι δεν υπάρχει κάποια καθιερωμένη, ευρέως αποδεκτή θεραπεία. Ωστόσο, η RD είναι συνήθως μη απειλητική για τη ζωή και πολλοί ασθενείς δεν χρειάζονται θεραπεία.
Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου Rosai-Dorfman;
Τα συμπτώματα της RD μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Πυρετό
- Ωχρότητα/αναιμία
- Αδυναμία
- Απώλεια βάρους
- Κεφαλαλγίες
- Δυσκολία στην αναπνοή
- Διόγκωση λεμφαδένων
- Ρινορραγίες
- Ρινική απόφραξη ή έκκριση
Ποια είναι η θεραπεία για τη νόσο Rosai-Dorfman;
Πιστεύεται ότι το 70% με 80% των ασθενών έχουν αυθόρμητη βελτίωση των συμπτωμάτων χωρίς θεραπεία, μπορεί ωστόσο να εμφανίσουν εναλλασσόμενα επεισόδια επιδείνωσης και ύφεσης των συμπτωμάτων για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Για ορισμένους ασθενείς με σοβαρή ή επίμονη νόσο ή για περιπτώσεις όπου απειλείται η λειτουργία των οργάνων (όπως απόφραξη της αναπνοής ή νεφρική ανεπάρκεια) μπορεί να απαιτείται θεραπεία με χειρουργική επέμβαση, χορήγηση στεροειδών ή/και χημειοθεραπεία. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να χρησιμοποιηθεί ακτινοθεραπεία.
