Το νεανικό ξανθοκοκκίωμα, γνωστό και ως JXG (juvenile xanthogranuloma), είναι μια σπάνια Iστιοκυττάρωση από μη Langerhans κύτταρα που είναι συνήθως καλοήθης και αυτοπεριοριζόμενη. Εμφανίζεται συχνότερα στο τριχωτό της κεφαλής, στο λαιμό και στον κορμό. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί στα χέρια, στα πόδια, στα άκρα ποδός και στους γλουτούς. Το νεανικό ξανθοκοκκίωμα μπορεί να προσβάλλει τα μάτια, συνήθως στα μικρά παιδιά με πολλαπλές δερματικές βλάβες. Λιγότερο συχνά, το νεανικό ξανθοκοκκίωμα μπορεί να προσβάλλει σημεία όπως οι πνεύμονες, το ήπαρ, το επινεφρίδιο, η σκωληκοειδής απόφυση, τα οστά, ο μυελός των οστών, η υπόφυση, το κεντρικό νευρικό σύστημα, οι νεφροί, η καρδιά, το λεπτό και το παχύ έντερο και ο σπλήνας.
Το νεανικό ξανθοκοκκίωμα προκαλείται από την υπερπλασία ενός τύπου ιστιοκυττάρων που ονομάζονται δενδριτικά κύτταρα (δεν είναι μακροφάγα). Στη συνέχεια, τα δενδριτικά κύτταρα συσσωρεύονται και προκαλούν διάφορα συμπτώματα, ανάλογα με τη θέση στην οποία βρίσκονται. Η αιτία αυτής της νόσου είναι άγνωστη.
Το νεανικό ξανθοκοκκίωμα προσβάλλει κυρίως βρέφη και μικρά παιδιά με μέση ηλικία τα 2 έτη. Μπορεί ωστόσο να παρουσιαστεί και σε ενήλικες όλων των ηλικιών. Συνήθως, εμφανίζεται ως μία μεμονωμένη δερματική βλάβη το μέγεθος της οποίας μπορεί να ποικίλλει. Τα παιδιά κάτω των 6 μηνών είναι πιο πιθανό να παρουσιάσουν πολλαπλές βλάβες. Εκδηλώνεται κατά τη γέννηση στο 10% περίπου των ασθενών, ενώ οι άνδρες προσβάλλονται συχνότερα απ’ ότι οι γυναίκες. Όταν το νεανικό ξανθοκοκκίωμα εμφανίζεται σε ενήλικες, τείνει να είναι περισσότερο πολύπλοκο και δεν βελτιώνεται αυθόρμητα. Ο συνολικός αριθμός ασθενών με νεανικό ξανθοκοκκίωμα δεν είναι γνωστός, ενδέχεται όμως να είναι υψηλότερος από τον καταγεγραμμένο, καθώς η νόσος αυτή μπορεί καμιά φορά να μην διαγνωστεί σωστά ή μπορεί να βελτιωθεί αυθόρμητα στην περίπτωση των παιδιών.
Ποια είναι τα συμπτώματα του νεανικού ξανθοκοκκιώματος;
Τα συμπτώματα του νεανικού ξανθοκοκκιώματος μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ελαφρώς κόκκινα, κίτρινα ή καφέ προεξέχοντα ελαστικά εξογκώματα του δέρματος
- Μη φυσιολογικές εξετάσεις αίματος
- Μη φυσιολογικές εξετάσεις ήπατος
- Αυξημένα επίπεδα φλεγμονής (ταχύτητα καθίζησης) στο αίμα
- Πιθανό άποιο διαβήτη
Ποια είναι η θεραπεία για το νεανικό ξανθοκοκκίωμα;
Οι ασθενείς με ελάχιστες βλάβες συνήθως δεν χρειάζονται θεραπεία. Χειρουργική αφαίρεση μπορεί να διενεργηθεί για διάφορους λόγους: για λήψη δείγματος για βιοψία, όταν υπάρχει πρόβλημα στη λειτουργία οργάνων εξαιτίας της νόσου, για αισθητικούς λόγους ή για την αφαίρεση ουλώδους ιστού. Εξαιρουμένων των παραπάνω λόγων, το νεανικό ξανθοκοκκίωμα του δέρματος στα παιδιά συνήθως παρακολουθείται χωρίς χορήγηση θεραπείας.
Για ασθενείς με συμπτωματική ή ταχέως εξελισσόμενη νόσο, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις χορήγησης χημειοθεραπείας ή ακτινοθεραπείας χαμηλής δόσης, αν και δεν υπάρχει κάποια κοινώς αποδεκτή τυπική θεραπεία. Όταν προσβάλλονται οι οφθαλμοί, μπορεί να χορηγηθούν στεροειδή σε μορφή γέλης, ένεσης ή χαπιού. Για να αποτραπεί η απώλεια της όρασης, μπορεί σπανίως να χρειαστεί χορήγηση ακτινοθεραπείας χαμηλής δόσης.
